肾错构瘤的诊断与治疗（附 ４０ 例）

【摘要】 目的：探讨肾错构瘤（ＲＡＭＬ）的诊断以及选择合适的治疗方法。方法：回顾性分析与总结 ２０１４ 年 １ 月至 ２０１６年 ９ 月我院收治的 ４０ 例肾错构瘤患者的临床资料、影像学检查、治疗方法、病理及随访结果。结 果：４０ 例中 ２８ 例影像学检查诊断肾错构瘤，１２ 例怀疑肾癌。本组４０ 例患者根据病情，６ 例行对症保守治疗， 恢复良好后出院，门诊定期复查随访 １ ～ ２２ 个月，其中一例随访至 ９ 个月后出现破裂出血，再次入院行保守治 疗。３４例行手术治疗，术后病理证实为错构瘤。３４ 例手术患者，术后均恢复良好，随访 ２ ～ ３２ 个月，未见复发 恶变及转移。结论：Ｂ 超和 ＣＴ 是行之有效的诊断肾错构瘤的影像检查。对于应行手术治疗的肾错构瘤，尽量保留肾单位，肿瘤直径大或伴有破裂出血的患者应行开放肾部分切除术；肿瘤直径较小者，腹腔镜肾部分 切除术（ＬＰＮ）是有效的外科治疗方式。

肾错构瘤（ｒｅｎａｌ ａｎｇｉｏｍｙｏｌｉｐｏｍａ，ＲＡＭＬ），又称肾血管平 滑肌脂肪瘤，是由血管、平滑肌、脂肪组织构成的肾脏良性肿瘤，多发病于成人，发病率大约为０． ３％ ～ ３． ０％ ，大约占外科 切除肾肿瘤的 １％ ［１］ ，女性发病率明显高于男性。现对我院 ２０１４ 年 １ 月至 ２０１６ 年 ９ 月间收治的４０ 例肾错构瘤患者进 行回顾性分析，探讨错构瘤的诊治方法，现报告如下。

１ 资料与方法

１． １ 临床资料

本组 ４０ 例患者，男 ５ 例（５ ／ ４０，１２． ５％ ），女 ３５ 例（３５ ／ ４０，８７．５％ ），年龄 ２２ ～ ７３ 岁，平均年龄 ４９． ３ 岁，其中病变位 于左肾 １８ 例，位于右肾 １６ 例，双肾多发 ６ 例。４０ 例患者中， 大部分有临床症状，其中腰部疼痛不适２５ 例，肉眼血尿 ２ 例，无临床症状检查发现 １３ 例。术前常规行 Ｂ 超、ＣＴ、ＭＲＩ 等检查。

１．  ２ 影像学检查

本组 ４０ 例患者中，２８（７０％ ）例影像学检查诊断肾错构 瘤，肿瘤最小 ０． ８ ｃｍ × ０． ７ ｃｍ × ０． ７ ｃｍ，最大 ２２． ４ ｃｍ × ２０ ｃｍ × １３． ７ ｃｍ，２３ 例行 Ｂ 超检查，其中 １４例（６０． ９％ ）提示肾 错构瘤，多表现为高回声，余 ９ 例诊断为肾占位或肾癌。４０ 例患者均行增强 ＣＴ 检查，其中 ２０ 例（５０％ ）提示肾错构瘤， 多表现为低密度，余２０ 例（５０％ ）诊断为肾占位或肾癌。４０ 例患者中，２ 例行 ＭＲＩ 检查，均提示肾错构瘤，８ 例影像学提 示错构瘤有破裂出血。

１．  ３ 治疗方法

４０ 例患者中 ６ 例患者因肿物小、手术风险高及患者家属 要求保守治疗等原因，未行手术治疗，定期门诊复查随访。 其中 ３例破裂出血者均行抗炎、止血、补液等对症治疗，２ 例 未破裂者应家属要求未行手术治疗，１ 例 ＣＴ 诊断双肾占位， 左肾错构瘤，行肾占位穿刺病理活检，病理回报肾错构瘤，仅行对症治疗。３４ 例患者行手术治疗，２４ 例行开放手术，其中 ２０ 例行肾部分切除术，３ 例行肾切除，１ 例行根治性肾切除； １０ 例行腹腔镜手术，其中 ９ 例行肾部分切除术，１例行根治 性肾切除。

２ 结果

４０ 例中 ２８ 例影像学检查诊断肾错构瘤，１２ 例怀疑肾 癌。本组患者根据病情，６ 例行抗炎、止血、抗休克等对症保 守治疗，门诊定期复查随访１ ～ ２２ 个月，其中一例随访至 ９ 个月后出现破裂出血，再次入院行对症保守治疗，另外 ５ 例 均恢复良好后出院。３４ 例行手术治疗，术后病理 ３３ 例诊断为肾错构瘤，１ 例考虑肾错构瘤，不除外 ＸＰ１１． ２ ／ ＴＦＥ３ 基因 融合性肾癌，外院会诊后诊断肾错构瘤。本组 ４０ 例患者中， ２０ 例行开放肾部分切除术，肿瘤直径＜ ８ ｃｍ 的 １３ 例，平均 直径 ４． ４（１ ～ ６． ６）ｃｍ，肾蒂阻断时间 １０． ９（０ ～ ３０）ｍｉｎ，手 术时间 １２２． ８ （８１ ～１７５）ｍｉｎ，出血量 １９６ ． ２ （５０ ～ ４００ ） ｍｌ，住院时间１１． ５ ｄ；直径≥８ ｃｍ 的巨大肿瘤７ 例，平均直 径 １２． ４（８． ０ ～ ２２． ４）ｃｍ，肾蒂阻断时间 １０． ０（０ ～ ３０）ｍｉｎ，手 术时间 １７４． １（１２０ ～ ２１２）ｍｉｎ，出血量２５７． １（１００ ～ ６００）ｍｌ， 住院时间 １０． ４（７ ～ １４）ｄ。本组 ４０ 例患者中 ９ 例行腹腔镜 肾部分切除术，直径均 ＜ ８ ｃｍ，平均４． ２（１． ５ ～ ７． ３）ｃｍ，肾蒂 阻断时间 １４． ２ （０ ～ ３０）ｍｉｎ，手术时间 １６２． ３ （１００ ～ ２３０） ｍｉｎ，出血量 １１０．０（２０ ～ ３００）ｍｌ，住院时间 ８． ８（４ ～ １４）ｄ。 ３４ 例手术患者，术后均恢复良好，随访 ２ ～ ３２ 个月，未见复发 恶变及转移。

３ 讨论

3.１ 病因及发病

肾错构瘤，包含血管、平滑肌、脂肪三种成分，以不同的比例构成。目前认为它是一种良性遗传性疾病，发病原因可 能与 Ｘ 染色体的失活以及突变或基因杂合性缺失有关［２］ 。 由此可解释女性发病率明显高于男性发病率，本组病例中男女发病比例为 １∶ ７。国外多有错构瘤伴结节硬化症的表现， 而国内学者近年来对结节硬化的报道也逐渐增多。散发的肾错构瘤通常属于单个肿瘤，体积一般较小，如果肾错构瘤 属于多发、双侧的，则一般肿瘤体积较大，并且往往同时伴有 结节性硬化［３］ 。本组 ３４ 例单发，６ 例双侧多发患者，均未见明显结节硬化症的影像及临床表现。

3.２ 临床表现

肾错构瘤一般认为良性生长的肿瘤，生长缓慢，不具有 破坏性，它的临床表现与肿瘤的大小、部位以及有无破裂出 血等相关。患者多以腰腹胀痛不适、血尿等症状就诊，该组４０ 例患者中 ２５ 例有腰部疼痛不适，其中 ８ 例伴肾错构瘤破 裂出血，２ 例出现血尿，影像学提示肿瘤突入肾窦内，无临床 症状、检查发现 １３ 例，当肿瘤体积较大压迫胃、十二指肠等时，还可出现恶心、呕吐等压迫症状［４］（图 １）。

大量临床研 究表明肾错构瘤的临床表现与肿瘤大小具有一定的相关性， 肿瘤越小，出血风险往往越小，生长速度也越慢，尤其单发的肾错构瘤，年增长率为 ５％ ［５］ 。

3.３ 影像学表现

肾错构瘤中一般均含有脂肪成分，所以绝大多数肾错构 瘤可通过影像学检查诊断，如Ｂ 超、ＣＴ、ＭＲＩ 等。其中较常用 的是 Ｂ 超和 ＣＴ，肾错构瘤在 Ｂ 超上一般表现为高回声团，ＣＴ 上一般表现为脂肪性低密度灶中夹杂着不同数量的软组织 成分，呈网状或蜂窝状分隔［６］。本组 ４０ 例患者均行 ＣＴ 检 查，其中 ２０ 例提示肾错构瘤，２３ 例行 Ｂ 超检查，其中 １４ 例提 示肾错构瘤。虽然 ＭＲＩ 也是肾错构瘤良好的影像学检查方法，但本组４０ 例患者中，只有 ２ 例行 ＭＲＩ 检查，均提示肾错 构瘤，这应该与我院临床医师对 ＭＲＩ 图像分析还不够娴熟及 个人习惯相关。以平滑肌组织和血管为主的少脂肪肾错构瘤与早期肾细胞癌具有较为相似的 ＣＴ 平扫、动态增强扫描 影像学特点，尤其是肾透明细胞癌，从而导致鉴别困难［７］往 往需术后病理明确诊断（图 ２），

免疫组化：ＭｅｌａｎＡ（＋ ）、ＨＭＢ － ４５（－ ）、ＳＭＡ（＋ ）、Ｓ － １００（－ ）、Ｄｅｓｍｉｎ（－ ）、Ｋｉ － ６７（约 ２％ ＋ ）。此外，肾错构瘤内还可出现钙化灶，一定要注意与肾细胞癌进行鉴别［８］ 。本组 ４０ 例患者中，１２ 例怀疑肾癌，随 着当今社会人们健康意识的不断增加及诊断技术的不断提 高，乏肾错构瘤的检出率明显升高［９，１０］。

3.４ 病理特征

典型的肾错构瘤病理表现是由平滑肌、脂肪组织、血管 三种基本成分组成，镜下 ３ 种成分的分布及比例变化较大， 由于肿瘤内异常血管往往管壁脆弱，易出血，故瘤内或肾周出血常见。一些脂肪成分相对缺乏的错构瘤，容易被误诊为 肾癌。虽然 ＲＡＭＬ 绝大多数生物学行为为良性发展，但是国 内外一直有肾错构瘤恶变的报道［１１，１２］ ，上皮样肾错构瘤是一种罕见的具有恶性潜能的错构瘤［１３］ 。３４ 例术后病理，３３ 例 诊断为肾错构瘤，１ 例考虑肾血管平滑肌脂肪瘤，不除外 ＸＰ１１． ２ ／ ＴＦＥ３ 基因融合性肾癌，外院会诊后诊断良性。值得注意的是，本组 ３４ 例行手术治疗的患者中，术前 １１ 例怀疑 肾癌，术后病理均诊断为肾血管平滑肌脂肪瘤，其中一半以 上瘤体较小，直径在 ３ ｃｍ 以下，病理汇报为乏脂肪的肾错构瘤，因此肿瘤直径较小的女性患者一定要与肾癌注意区分鉴 别。

3.５ 治疗

肾错构瘤的治疗方法根据患者的具体情况不同可以行 保守治疗和外科手术治疗。本组 ４０例患者，６ 例行保守治 疗，３ 例破裂出血者均给予抗炎、止血、抗休克对症治疗，绝对 卧床 ２ ～ ３ 周，根据病情定期行血生化及 ＣＴ 检查，３ 例肿瘤 直径＜ １． ５ ｃｍ，且未突出于肾脏表面。６ 例保守治疗者，门诊 定期复查随访 １ ～ ２２ 个月，其中一例随访至 ９ 个月后出现破 裂出血，再次入院行保守治疗，３个月后行手术治疗。保守治 疗并没有从根本上去除病灶，破裂出血继发感染等并发症发 生率和后期手术率较高，需定期复查随访。 肾错构瘤外科治疗的主要目的是消除症状、保护肾功能和防止自发破裂出血［１４］ 。治疗方法需要根据肿瘤的大小、 位置、临床症状以及家属意愿决定，目前常用的外科治疗方 法有动脉栓塞、保留肾单位手术和肾切除术［１５］。肾错构瘤 的手术适应证目前尚无统一标准，一般认为肿瘤直径 ＜ ４ ｃｍ，无临床症状者可定期复查、观察随访；对于肿瘤直径 ＜ ４ ｃｍ 伴有临床症状及有恶变倾向的或肿瘤直径≥４ ｃｍ，无论 有无临床症状均应行手术治疗。保留肾单位的肾部分切除 术中，根据需要可对肾蒂进行阻断，以免出血过多，以及影响手术视野。有研究表明，肾脏一般可耐受 ３０ 分钟内的热缺 血，更长时间的热缺血可能会导致肾功能的不可逆性损 伤［１６］ 。该组 ２９ 例行肾部分切的患者，１８例行肾蒂阻断，肾 蒂阻断时间均未超过 ３０ ｍｉｎ，术后复查肌酐，均未出现明显 异常。肾部分切除术可分为传统的开放手术和近些年新兴 的腹腔镜手术。本组 ４０ 例患者中，肿瘤直径＜ ８ ｃｍ 的患者 中，１３ 例行开放肾部分切除术，平均直径 ４． ４（１ ～ ６． ６）ｃｍ，９ 例行腹腔镜肾部分切除术，平均直径 ４． ２（１． ５ ～７． ３）ｃｍ。将 两组中肾蒂阻断时间、手术时间、出血量及术后住院时间进 行对比不难看出，行腹腔镜肾部分切除术的患者，肾蒂阻断 时间及手术时间比开放肾部分切除术长，但是术后出血量明显少，住院时间较短，恢复快。近年来随着腹腔镜技术的成 熟和广泛开展，以及高清腹腔镜的推广应用和新型缝合材料 的研发应用，腹腔镜下保留肾单位肾部分切除术（ｌａｐａｒｏｓｃｏｐ- ｉｃ ｐａｒｔａｉｌ ｎｅｐｈｒｅｃｔｏｍｙ，ＬＰＮ）相应成功开展［１７］ ，使保肾率提 高，达到最大限度地保留肾脏功能，从而提高患者生存质量的治疗目的。随着术者腹腔镜技术的不断提高，肾蒂阻断时 间、手术时间、出血量及术后住院时间将近一步缩短。另外， 国内外相关报道显示机器人肾部分切除术也是一种新兴的安全、有效、可靠的治疗手段［１８，１９］ ，但是费用昂贵，对于有条 件和技术的医院可选择进行开展。

肾动脉栓塞和肾部分或全部切除都是有效的肾错构瘤 的外科治疗方式［２０，２１］ ，用乙烯 － 乙烯醇共聚物进行肾动脉栓塞是一种可行的安全有效的方法［２２］ 。国内学者韩新巍等［２３］认为对于破裂出血的肾错构瘤，进行超选择性肾动脉栓塞术 可以起到立即止血、稳定病情、避免肾切除，最大限度保护正常肾功能。但有研究表明，栓塞后有部分患者有破裂出血， 需二次栓塞及手术治疗。杨兴国等学者［２４］认为若 ＣＴ 增强 扫描提示肿瘤为乏血供病变，则不优先考虑介入栓塞治疗。王丽娜等［２５］ 临床研究表明对于肿瘤直径巨大的患者，术前 进行栓塞能减少术中出血，缩短手术时间，术后恢复快。本 组 ４０ 例患者中，７ 例直径 ＞ ８． ０ｃｍ，其中 ３ 例伴破裂出血，术 前均未行肾动脉栓塞，行开放肾部分切除术，我们首先于 Ｇｅｒｏｔａ＇ｓ 筋膜外游离肾脏及肿物，于肾蒂处打开 Ｇｅｒｏｔａ＇ｓ 筋膜，游离出肾蒂血管，必要时予以阻断，并游离出输尿管予以 保护，于肾蒂套细尿管一枚。肿物较大时，血供丰富，血管怒 张，但都位于 Ｇｅｒｏｔａ＇ｓ 筋膜内，游离出肾蒂后可将肿物与肾脏分离，如出血较多可阻断肾蒂，局部冰盐水降温。与本组中 １３ 例肿瘤直径 ＜ ８． ０ ｃｍ 行开放肾部分切除术的患者相比， 手术时间未见明显延长，出血量也未见明显增多，术后恢复、住院时间无明显差异，且术前行肾动脉栓塞，二次栓塞或手 术率较高，并且会增加患者花销，因此我们不主张常规术前 行肾动脉栓塞。

总之，我们认为 Ｂ 超和 ＣＴ 是行之有效的诊断肾错构瘤 的影像检查。对于应行手术治疗的肾错构瘤，尽量保留肾单位，肿瘤直径大或伴有破裂出血的患者应行开放肾部分切除 术；肿瘤直径较小，ＬＰＮ 是有效的外科治疗方式。